В апреле в очередной раз прошли Единые дни здоровья. В этот раз основными темами стали гемофилия, «Всемирный день здоровья – 2022: наша планета, наше здоровье» и «Что можно сделать для защиты планеты и здоровья?». Ниже даем основную информацию по каждой из тем.
Гемофилия – редкое наследственное заболевание, связанное с нарушением процесса свертывания крови. При этом заболевании возникают как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы.
Система свертывания обеспечивает сохранение крови внутри сосудов при нарушении их целостности (травмы, медицинские вмешательства), закрывая повреждения специальными сгустками (тромбами). Сгустки образуются в результате биохимических реакций между молекулами, присутствующими в крови каждого человека. При изучении системы свертывания их назвали «факторы свертывания».
Причина повышенной кровоточивости при гемофилии – нарушение синтеза молекул плазменных факторов свертывания. В связи с этим различают следующие основные формы гемофилии:
На долю гемофилии А приходится 80 % случаев, гемофилии В – 12 %. Оставшиеся 8 % занимают другие нарушения, обусловленные дефектом выработки факторов или нехваткой факторов с другими номерами.
Гены гемофилии находятся в половой Х-хромосоме, которая передается от деда к внуку через здоровую дочь – носительницу дефектного гена, т. е. обычно болезнью страдают мужчины, женщины же выступают как носительницы гемофилии и могут родить больных сыновей или дочерей-носительниц. По статистике ВОЗ примерно один младенец мужского пола из 5000 рождается с гемофилией А вне зависимости от национальной или расовой принадлежности.

Также гемофилия необязательно передается по наследству. Спонтанные мутации человеческой ДНК происходят постоянно, поэтому возможен вариант возникновения гемофилии в семье, где никто и никогда не страдал от этого заболевания. Это так называемая спорадическая гемофилия. Она встречается не так уж и редко: в трети всех случаев заболевания.
Симптомы. Ведущими симптомами гемофилии А и В являются повышенная кровоточивость с первых месяцев жизни, подкожные, межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, обусловленные ушибами, порезами, различными хирургическими вмешательствами, обильные посттравматические кровотечения, гемартрозы крупных суставов с вторичными воспалительными изменениями.
У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные гематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов: острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что в материнском молоке содержится достаточное количество активного фермента – тромбокиназы, который способен улучшать формирование сгустка.
Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов. В этом случае нередко возникают самопроизвольные мелкие кровоизлияния. Ввиду постоянных и длительных кровотечений у детей с гемофилией развивается анемия различной степени выраженности.
Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6–12 часов.
Для диагностики гемофилии применяется коагулограмма, определение времени свертываемости, добавление образцов плазмы с отсутствием одного из факторов свертывания.
Лечение. Заместительная терапия – основной метод лечения гемофилии. С этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свертывания крови в индивидуальных дозах для каждого больного и вида кровотечения.
Профилактика. С целью профилактики рождения ребенка с гемофилией проводится медико-генетическое консультирование, возможна пренатальная диагностика. Консультативная помощь пациентам оказывается на базе гематологических отделений областных больниц, консультативных центров крупных городов, РНПЦ.
Можем ли мы представить себе мир, в котором каждому будет доступен чистые воздух, вода и пища, в котором экономика будет поставлена на службу здоровью и благополучию, в котором города будут пригодны для полноценной жизни, а люди будут ответственно относиться в своему здоровью и здоровью планеты?
Во Всемирный день здоровья – 2022 на фоне продолжающейся пандемии, планетарного экологического кризиса, натиска таких заболеваний, как рак, астма и болезни сердца, ВОЗ намерена обратить внимание мирового сообщества на срочные действия, необходимые для защиты здоровья человека и планеты, и укрепить движение за создание общества, ориентированного на благополучие человека.
Согласно оценкам ВОЗ, предотвратимые причины экологического характера ежегодно уносят жизни 13 миллионов человек в мире. К ним относятся и климатический кризис – самая большая угроза здоровью человека. Климатический кризис является также кризисом в области здравоохранения.
Климатический кризис и кризис в области здравоохранения вызваны нашими политическими, социальными и экономическими решениями. В результате сжигания ископаемых видов топлива более 90 % людей дышат вредным для здоровья воздухом. С повышением глобальных температур все быстрее и дальше распространяются болезни, передающиеся комарами. Экстремальные погодные явления, деградация земель и дефицит воды приводят к вынужденному перемещению людей и ухудшению их здоровья. Загрязняющие вещества и пластик проникают в самые глубины Мирового океана, на склоны высочайших гор, а также в системы производства пищевых продуктов. Производство вредных для здоровья продуктов питания и напитков с высокой степенью переработки, на долю которого приходится треть выбрасываемых в атмосферу парниковых газов во всем мире, приводит к массовому заболеванию ожирением, вызывает рост онкологических и сердечно-сосудистых заболеваний.
В рамках кампании «Наша планета, наше здоровье» ВОЗ намерена призвать правительства и общественность распространять информацию о том, что они делают для защиты планеты и своего здоровья и построения общества благополучия.
По материалам Всемирной организации здравоохранения
Правительства:
Компании:
Медицинские работники и учреждения здравоохранения:
Главы городов:
Частные лица:
По материалам Всемирной организации здравоохранения